Overview
Гемофилия — Х-сцепленное нарушение свёртывания из-за дефицита фактора VIII (A) или IX (B).
Symptoms
- •Кровоизлияния в суставы
- •Мышечные гематомы
- •Длительное кровотечение
- •Спонтанные кровотечения (тяжёлые)
Diagnosis
- ✓АЧТВ ↑
- ✓Активность FVIII/IX <%40
- ✓Генетическое тестирование
Treatments
- →Концентрат FVIII/IX
- →Профилактика
- →Эмицизумаб (A)
Risk Factors
⚠️Х-сцепленное
⚠️Семейный анамнез
Key Facts
- ℹ️1 из 5000 мужчин (A)
- ℹ️Ингибиторы в 30%
ICD-10: D66-D68 | Prevalence: nadir
Last updated: 09.11.2025